肥厚性心肌病（HCM）

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肥厚型心肌病最常由心肌基因异常引起。这些基因导致心室壁(左心室)比正常情况下收缩更硬，变厚。

加厚的墙壁变得僵硬。这减少了每次心跳中所吸收的血液量并泵送到身体。

图显示正常心脏和一颗HCM

阻塞性和非阻塞性HCM

在梗阻性HCM中，心脏两个底腔之间的壁(隔膜)变厚。泵室的壁也会变硬。它可以阻断或减少从左心室到主动脉的血液流动。大多数HCM患者都有这种类型。

在非阻塞性HCM中，心脏的主要泵血腔仍然变得僵硬。这限制了心室可以吸入和泵出的血液量，但血流不会被阻断。

有些患有肥厚性心肌病的人没有症状。其他人可能在疾病的早期阶段没有症状或症状，但可能会随着时间的推移发展它们。

了解HCM的迹象和症状很重要。当治疗可能最有效时，它可以帮助获得早期诊断。

HCM的迹象和症状包括：

HCM是一种慢性疾病，随着时间的推移会变得更糟。这可能导致较差的功能和生活质量，长期并发症和更多的经济和社会负担。

HCM患者通常需要改变生活方式，比如限制活动，以适应疾病。

随着HCM的发展，它会导致其他健康问题。HCM患者发展的风险更高心房纤颤，会导致血块，中风和其他与心脏相关的并发症。HCM也可能导致心脏衰竭．它也可以带来心脏骤停，但这种情况很少见。

HCM被认为是35岁以下年轻人和运动员突然心死的最常见原因。

肥厚性心肌病是最常有的。HCM是最常见的遗传心脏病形式。它可以发生在任何年龄，但大多数都会在中年诊断。

据估计，每500人中就有1人患有HCM，但很大比例的患者未被诊断出来。在确诊的患者中，三分之二为梗阻性HCM，三分之一为非梗阻性HCM。

心脏病学家或儿科心脏病学家通常诊断和治疗HCM。你也可能被转到心肌病中心，那里的医疗团队有专门的培训。

HCM是根据你的病史、家族史、体检和诊断测试结果诊断出来的。

了解你的病史和任何迹象和症状是重要的第一步。你的医生也会想知道你的家人是否被诊断出患有HCM，心脏衰竭要么心脏骤停．

你的心脏和肺部将被检查。你的医生将用听诊器倾听某些声音。例如，心脏杂音的响度，时序和位置可能表明阻碍性HCM。

诊断通常由超声心动图．它检查心肌的厚度和心脏的血液流动。在某些情况下，另一种类型的超声心动图，TranseSophageal Echo.（或三通）可以进行。使用插入喉部的探针在患者处于镇静之中进行TEE完成。

其他诊断测试可能包括:

确认诊断或准备手术也可能涉及一项或多项医疗程序，包括:

目前没有疾病特异性药物用于肥厚性心肌病。

对于没有症状的HCM患者生活方式改变并且推荐可能导致心血管疾病的药物。

对于那些有症状的人，重点是使用药物和程序来管理症状。

叫做β-阻滞剂，钙通道阻滞剂和利尿剂的药物提供有限和不同的症状缓解。它们可能有助于功能，但也可能具有不利的副作用。

一系列手术和非手术方法可用于治疗HCM:

隔肌切除术-隔膜肌切除术是开胸手术。有阻塞性HCM和严重症状的人可以使用。这种手术通常是为较年轻的病人和药物治疗效果不好的人准备的。外科医生切除了一部分向左心室鼓出的增厚隔膜。这可以促进血液在心脏内和体外的流动。
酒精室间隔消融术(非外科手术)-在这个过程中，乙醇(一种酒精)通过一根管子注射到为HCM增厚的心肌区域供血的小动脉中。酒精会导致这些细胞死亡。增厚的组织缩小到更正常的大小。心脏手术的风险和并发症随着年龄的增长而增加。因此，在伴有其他疾病的老年患者中，消融治疗可能优于肌切除术。
外科手术植入设备-外科医生可以植入几种类型的设备来帮助心脏更好地工作，包括:
- 植入式心脏复律除颤器(ICD)—当检测到心律不齐时，ICD通过向心脏发出电击来维持正常的心跳。这降低了心脏性猝死的风险。
- 起搏器-这个小装置利用电脉冲促使心脏以正常速度跳动。
- 心脏再同步化治疗(CRT)装置-这个设备协调左心室和右心室之间的收缩。
心脏移植手术-晚期、终末期HCM患者可考虑心脏移植。在这个过程中，一个人患病的心脏被一个健康的捐献心脏所替代。