全肺静脉异常连接
它是什么?
静脉缺陷从肺到心脏的静脉中的缺陷
在TAPVC中，血液不按照正常的路线从肺部到心脏再到全身。相反，来自肺部的静脉以不正常的位置连接到心脏，这意味着含氧血液进入或泄漏到错误的腔室。
为TAPVC患儿的家长提供的信息
导致它的原因是什么?
在大多数儿童中，病因是未知的。一些儿童在TAPVC的同时还会有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在右心房，来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合在一起。这种混合物的一部分通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房。它从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后到达身体。其余的血液流经右心室，进入肺动脉，再进入肺部。通过主动脉进入身体的血液中没有正常量的氧气，这导致孩子看起来很蓝。
TAPVC如何影响我的孩子?
症状可能在出生后不久出现。在其他儿童中，症状可能会延迟。这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞。严重的肺静脉阻塞往往使婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低)比轻微阻塞的婴儿。
对缺陷可以做些什么?
这一缺陷必须在婴儿早期进行手术修复。在开胸手术时，肺静脉被重新连接到左心房，房间隔缺损被闭合。
我的孩子可以做什么活动?
可建议TAPVC修复的儿童将他们的体育活动限制在自己的耐力范围内。如果肺静脉有残留阻塞，或者孩子有心律问题，一些竞技运动可能有更大的风险。您孩子的儿科心脏病专家将帮助您确定适当的活动量。
我的孩子将来需要什么?
如果在婴儿早期进行手术修复，长期前景是非常好的。然而，你的孩子将需要儿童心脏病专家的定期随访，一旦你的孩子长大成人，终身定期随访的心脏病专家有先天性心脏缺陷的专门培训。需要随访以确定任何剩余的问题，如肺静脉阻塞或心律失常，都得到了治疗。有些孩子可能需要药物、心导管或更多的手术。
如何预防心内膜炎?
患有TAPVC的儿童患心内膜炎的风险增加。询问你的儿科心脏病专家，你的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。参见有关心内膜炎为更多的信息。
成人TAPVC
导致它的原因是什么?
在大多数情况下，原因是未知的。一些患者伴随ttapvc可能有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在右心房，来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合在一起。这种混合物的一部分通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房。它从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后到达身体。其余的血液流经右心室，进入肺动脉，再进入肺部。通过主动脉进入身体的血液中没有正常量的氧气，这导致孩子看起来很蓝。
TAPVC对我有什么影响?
症状可能在出生后不久出现。在其他患者中，症状可能会延迟。这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞。严重的肺静脉阻塞往往使婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低)比轻微阻塞的婴儿。成人患未矫正的TAPVC是很罕见的。存活到成年的患者通常只有轻微的青紫，没有堵塞的迹象。症状包括呼吸急促和无力运动。
如果我的TAPVC在童年就固定了，我还能指望什么?
这种缺陷几乎总是在婴儿期或儿童期通过手术修复。在开胸手术时，肺静脉被重新连接到左心房，房间隔缺损被闭合。儿童手术后预后良好，不常见晚期并发症。罕见的情况下，在重新连接的部位会发生肺静脉阻塞。偶尔也会发生不正常的心律。
如果缺陷仍然存在该怎么办?应该在成年后修复吗?
很少有儿童时期TAPVC没有修复的情况，但大多数这类成年人都能接受手术。
持续的关心
我将来需要什么?
有TAPVC病史的患者应定期接受具有成人先天性心脏病专业知识的心脏病专家的检查，以寻找不常见的问题。长期前景很好，通常不需要药物，也不需要更多的手术或导管。如果你正在进行任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询心脏病专家，他们在照顾患有先天性心脏病的成人方面有专业知识。
医学随访
如果需要的话，你的心脏病专家可以用非侵入性测试来监测你。这些检查包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图。它们将有助于显示是否需要进行更多的手术，比如心导管插入术。只有在心律不正常的情况下才需要用药。
活动的限制
大多数TAPVC修复的成年人不需要将他们的身体活动限制在自己的耐力上。如果肺静脉有残留阻塞，或者患者有心律问题，一些竞技运动可能有更大的风险。你的心脏病专家会帮助你确定适合你的活动量。
心内膜炎的预防
修理后六个月以上不需要。
怀孕
由于TAPVC是一种罕见的缺陷，所以关于修复后TAPVC患者怀孕的信息很少。除非有梗阻，或者不正常的心律控制不好，大多数做过修复手术的妇女应该容忍怀孕，前提是孕前评估没有发现任何问题。
你还需要手术吗?
一旦TAPVC修复好，就不太可能需要更多的手术了。很少，成年患者可能有梗阻，可能需要根据严重程度进行纠正。
