大动脉转位
是什么?
下半部分完全颠倒的心脏。
这种心脏畸形会导致正常血液流动模式的逆转，因为心脏的左右下腔颠倒了。然而，i型转位比d型转位危险小，因为大动脉也是反向的。这种“双重逆转”使身体仍能接受富氧血液，肺部仍能接受贫氧血液。
更多关于l-转位患儿家长的信息
它的原因是什么?
病因尚不清楚，但可能与遗传因素有关。
它是如何影响心脏的?
在这种情况下，血液正常流动，但右心室必须以高于正常的压力泵出。右心室功能可能随时间推移而下降。
它对我的孩子有什么影响?
l型转位出生的婴儿通常不是蓝色的。先天性心脏缺陷可能在很长一段时间内都没有被发现。可能要到成年后充血性心力衰竭、心脏杂音和心律异常才会被诊断出来。当有一个室间隔缺损而肺瓣梗阻时，宝宝通常可听到青色和杂音。
需要手术吗?
大多数没有室间隔缺损或肺动脉瓣梗阻的儿童不需要手术。有这些问题的儿童可能需要手术来关闭孔洞，缓解血液流向肺部的堵塞，在某些情况下，还需要修复或更换泄漏的三尖瓣。对于VSDs患者，可能会建议进行更复杂的外科手术，称为“双开关”，将富氧血液重新输送到左心室和主动脉，将缺氧血液重新输送到右心室和肺动脉。
你的孩子可能有的问题
患者成年后可能出现心肌、三尖瓣漏或心律等问题，无论之前是否做过手术。与d-TGA心房修复患者一样，右心室可能会减弱，导致充血性心力衰竭。心律异常缓慢可能导致昏厥或疲劳。最令人担忧的慢心律，完全性心脏传导阻滞，在l-转置中常见。与d-TGA患者相比，快速心律不太常见。
持续的关心
我的孩子将来需要什么?
帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于治疗充血性心力衰竭症状。如果心脏节律异常缓慢，可能需要心脏起搏器。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家。
医疗跟进
常规检查包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会建议其他检查，如核磁共振或心导管检查。
活动的限制
许多患者不需要限制他们的活动，除了避免举重等导致血压升高的活动。然而，如果你的孩子心脏跳动不正常，或者你有心律问题，你可能需要限制你的活动与耐力。你的心脏病专家会帮助你决定你的孩子是否需要限制你的活动。
预防心内膜炎
大动脉l型转位患者如果有假瓣，可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中，没有人工瓣膜，心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科手术之前是否需要继续服用常规抗生素。
更多关于成人l-转位的信息
它的原因是什么?
病因尚不清楚，但可能与遗传因素有关。
它是如何影响心脏的?
在这种情况下，血液正常流动，但右心室必须以高于正常的压力泵出。右心室功能可能随时间推移而下降。
它对我有什么影响?
l型转位出生的婴儿通常不是蓝色的。先天性心脏缺陷可能在很长一段时间内都没有被发现。可能要到成年后充血性心力衰竭、心脏杂音和心律异常才会被诊断出来。
当有室间隔缺损和肺动脉瓣梗阻时，婴儿可能是蓝色的，通常听到杂音。除非这些问题在儿童时期得到解决，成年患者仍可能偶尔出现蓝色。
如果l-转位在儿童时期就修复了我能期待什么?
大多数没有室间隔缺损或肺动脉瓣梗阻的儿童不需要手术。即使进行了修复，大多数人仍然有右心室向主动脉泵血。
成年后还能进一步修复吗?
成年后可能需要第一次手术或重复手术。例如，三尖瓣可能出现渗漏，需要更换。有极少数患者可能从一种叫做“双开关”的复杂手术中受益。
你可能遇到的问题
患者在进入30岁和40岁时可能会出现心肌、三尖瓣渗漏或心律问题，无论他们之前是否做过手术。与d-TGA心房修复患者一样，右心室可能会减弱，导致充血性心力衰竭。心律异常缓慢可能导致昏厥或疲劳。最令人担忧的心律减慢，完全性心脏传导阻滞，常见于l型转位。与d-TGA患者相比，快速心律不太常见。
持续的关心
我将来需要什么?
在处理患有先天性心脏病的成年人方面具有专业知识的心脏病专家应该定期对你进行评估，至少一年一次，如果你有症状则更频繁。帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于治疗充血性心力衰竭症状。如果心脏节律异常缓慢，可能需要心脏起搏器。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家。
医疗跟进
常规检查包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会建议其他检查，如核磁共振或心导管检查。如果你有心脏起搏器，你需要更频繁的检查来监测心脏起搏器的功能。
活动的限制
许多患者不需要限制他们的活动，除了避免举重等导致血压升高的活动。然而，如果你的心脏不能正常跳动，或者你有心律问题，你可能需要根据你的耐力来限制你的活动。你的心脏病专家会帮助你决定是否需要限制你的活动。
预防心内膜炎
大动脉l型转位患者如果有假瓣，可能需要预防心内膜炎。在大多数患者中，没有人工瓣膜，心脏病专家将能够确定患者在进行某些牙科手术之前是否需要继续服用常规抗生素。
怀孕
大多数l-转位女性妊娠风险仅轻微增加。如果存在心力衰竭或心律失常(心律失常)，从怀孕到母亲的风险会增加。在怀孕前咨询一位在照顾先天性心脏缺陷患者方面经验丰富的心脏病专家，以了解健康风险是很重要的。请参阅有关怀孕获取更多信息。
我成年后需要手术吗?
大多数l型转位患者之前没有做过手术，也永远不需要手术。一些患者需要手术来修复异常的瓣膜或控制心律紊乱。仍有室间隔缺损和肺狭窄的患者可以从手术中获益，手术应由在先天性心脏缺陷方面有丰富经验的心脏外科医生进行。
