完全性房室管缺损
是什么?
心脏中心的一个大洞影响了正常情况下被分开的四个心室。当心脏被正确分割时，来自肺部的富氧血液不会与来自身体的贫氧血液混合。CAVC允许血液混合，腔室和瓣膜不能正确地将血液输送到每个循环站。
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房室管缺损是心脏中心的一个大洞。它位于上室(心房)之间的壁(隔膜)与下室(心室)之间的壁连接的地方。这种鼻中隔缺损包括上下腔。此外，通常分隔心脏上下腔的三尖瓣和二尖瓣并不是独立的瓣膜。相反，形成一个大瓣膜，穿过心脏两侧之间的壁缺损。
它的原因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚。这是一种非常常见的儿童心脏缺陷，有染色体问题，21三体(唐氏综合症)。一些孩子可能有其他的心脏缺陷和房室管。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺泵血。在有房室管缺损的儿童中，血液可以从左心室穿过孔流到右心室，然后进入肺动脉。额外的血液被泵入肺动脉，使心脏和肺工作更加困难，肺部可能会堵塞。
房室管缺损对我的孩子有什么影响?
有房室管缺损的儿童可能比正常呼吸更快、更困难。婴儿可能在喂养和正常生长方面有困难。症状可能在出生几周后才会出现。肺部的血管可能会出现高血压，因为泵入的血液比正常情况下要多。随着时间的推移，这会对肺血管造成永久性损伤。
在一些婴儿中，上房室和下房室之间的普通瓣膜不能正常关闭。这使得血液从心脏的下腔向后泄漏到上腔。这种泄漏被称为反流或功能不全，也会使心脏工作更困难。
对于这个缺陷可以做些什么呢?
AV管可以固定。需要开胸手术来修复这个缺陷。与其他类型的室间隔缺损不同，房室管缺损不能自行闭合。药物可以暂时帮助缓解症状，但它们不能治愈缺陷或防止对肺动脉的永久性损伤。
对于有严重症状或肺部高血压的婴儿，通常必须在婴儿期进行手术。在手术过程中，外科医生用一到两个补片把大洞补上。之后，随着心脏内膜的生长，这片补丁将成为心脏的永久部分。外科医生还将心脏上下腔之间的单个瓣膜分开，并制成两个独立的瓣膜。这些阀门将尽可能地接近正常阀门。
如果一个婴儿病得很重，或者有一个缺陷，可能太复杂，无法在婴儿时期修复，可能需要一个临时的手术来缓解症状和肺部的高压。这种手术(肺动脉束带)使肺动脉变窄，以减少流向肺部的血液。当孩子长大后，通过开胸手术去除束带并修复房室管缺损。
我的孩子可以做什么活动?
如果通过手术关闭了房室管缺损，您的孩子在体育活动方面可能不需要任何特别的预防措施，并且可能能够参加正常的活动而不会增加风险。体育锻炼对心血管系统有益，但有些孩子可能需要限制他们的活动。和你孩子的儿科心脏病专家讨论这个问题。
我的孩子将来需要什么?
手术后，您的孩子必须由儿科心脏病专家定期检查。有时需要更多的药物或手术治疗。
房室管的外科修复通常能使血液循环恢复正常。但是，改造后的阀门可能无法正常工作。阀门结构可能泄漏或变窄。但是，对许多孩子来说，长期前景是好的，通常不需要药物或额外的手术。
如何预防心内膜炎呢?
有房室管缺损的儿童在修复前后都可能发生心内膜炎。询问孩子患心内膜炎的风险，以及孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
更多关于成人CAVC的信息
- 分隔心脏上部心室的壁孔(房间隔缺损)，
- 分隔心脏下腔室(室间隔缺损)和
- 三尖瓣和二尖瓣异常。
一些有房室管缺陷的患者在心脏的底腔之间有一个小的开口或没有开口。他们可以在成年期表现出与房间隔缺损患者相似的表现;这可以被称为“原发口”房间隔缺损。更不常见的是，只有下腔之间的洞存在。
它的原因是什么?
在大多数情况下，原因尚不清楚。这是一种非常常见的儿童心脏缺陷，有染色体问题，21三体(唐氏综合症)。一些患者可能伴有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺泵血。在有房室管缺损的儿童中，血液可以从左心室穿过孔流到右心室，然后进入肺动脉。额外的血液被泵入肺动脉，使心脏和肺工作更加困难，肺部可能会堵塞。有时异常单瓣有渗漏(反流)。这可能会加重心力衰竭的症状。
房室管缺损如何影响患者?
肺动脉高压可发生在肺部血管中，可导致持续到成年期的永久性损伤。
许多成年人以前没有做过修复手术肺动脉高压(见艾森曼格尔综合症)。这种并发症比ASD或VSD患者更常见。即使在没有艾森曼氏综合征的成年人中，呼吸短促、不耐受运动和心悸等症状也很常见。在体检中，由于血液流经缺陷和阀门泄漏引起的杂音是常见的。
如果我的AV管缺陷在童年时被封闭，我做了什么，我能期待什么?
修复这些缺陷的手术包括修补ASD和VSD以及修复心脏瓣膜。为了修复瓣膜，外科医生将一个瓣膜在心脏的上下腔之间分开，然后做两个单独的瓣膜。这些阀门尽可能地接近正常阀门。有可能在正式手术前做过缓解症状和肺部高压的临时手术。这种手术(肺动脉束带)使肺动脉变窄，以减少流向肺部的血液。当孩子长大一些时，做了一个手术来移除带，并通过开胸手术修复房室管缺陷。与其他类型的室间隔缺损不同，房室管缺损从不自行闭合。
房室管的外科修复通常能使血液循环恢复正常。对于许多患者来说，长期前景良好，不需要药物或额外的手术。由于这是一种更为复杂的先天性心脏缺陷，成年人的晚期问题比ASD或VSD关闭后更常见。随着孩子的成长，修复可能会部分破裂，导致贴片泄漏、瓣膜泄漏和流向身体的血液通道变窄。这些问题可能会增加心脏的工作量并引起症状。
如果房室管缺损仍然存在怎么办?成年后需要修复吗?
成年后修复房室管缺损的决定是复杂的。这取决于肺部的压力和心脏的泵血功能。但是，当压力不太高，泵功能良好时，这些缺陷可以修复，成年患者很可能好转。心导管插入术几乎总是需要知道是否应该关闭缺陷。然而，由于这些缺陷的位置和修复心脏瓣膜的需要，这些缺陷不能在导管实验室中关闭或修复。
你可能遇到的问题
房室管修复患者的问题在于是否有补片渗漏以及是否有大量的瓣膜返流。呼吸短促、无法运动、腿部肿胀都是心力衰竭的征兆。不正常的心律可能会引起心悸(心跳跳过或加快)，很少会导致昏厥。如果心脏电系统受损，一些病人在心脏起搏器修复后可能需要一个起搏器。
窦房管未修复的患者常呈蓝色(见Eisenmenger综合征)．由于心脏左侧瓣膜泄漏，由于ASDs和VSDs，他们比其他艾森曼格尔综合征患者更容易发生心力衰竭。
持续的关心
我将来需要什么?
有修复或未修复的AV管缺损的成年人必须由具有成人先天性心脏病经验的心脏病专家定期检查。就诊的频率取决于修复问题的程度、心律异常和肺动脉高压的存在。一般来说，你应该每年至少去看一次心脏病专家。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，或考虑心脏手术，你也应该咨询具有成人先天性心脏病护理专业知识的心脏病专家。
医疗
可能需要心脏衰竭药物，尤其是瓣膜反流的患者，以帮助他们的心脏更好地泵血和/或降低血压。肺动脉高压患者也可能需要药物治疗。如果需要的话，你的心脏病专家可以用非侵入性检查来监测你。这些方法包括心电图、动态心电图仪、运动压力测试和超声心动图。当考虑进一步手术时，几乎总是需要心导管插入术。
我可以参加什么活动?
如果房室管缺损已通过手术封闭，您可能不需要任何特别的预防措施，并且可以参加正常活动而不会增加风险。然而，心力衰竭和肺动脉高压患者可能需要一些限制。
心内膜炎的预防
有房室管缺损的患者在术前和术后可能会有心脏内膜或瓣膜感染(心内膜炎)的风险。建议终生预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
怀孕
如果手术后你没有明显的残留(剩余)问题，怀孕的风险很低。如果有瓣膜漏或心律不齐等问题，你可能会增加怀孕并发症的风险。如果你有心力衰竭或肺动脉高压，不建议怀孕。有未修复的AV管缺陷或有遗留问题的女性在决定怀孕前应该咨询她们的心脏病专家。请参阅有关怀孕和遗传咨询获取更多信息。经AV管缺损修复且无明显问题的孕妇可能不需要高风险的产科护理。相比之下，未修复的房室管缺损、明显的瓣膜渗漏或肺动脉高压。
你还需要手术吗?
修复后的阀门的功能是一个长期关注的问题。一些患者在变老后需要用机械瓣膜替换他们的瓣膜。这种阀门很少能被进一步修复。其他患者可能需要更多的手术来关闭贴片泄漏。
