主动脉缩窄(CoA)

辅酶a图

是什么?

大动脉的狭窄主动脉)将血液输送到身体。

这种狭窄影响血液流动,动脉分支将血液沿不同的血管输送到身体的上下部分。辅酶a可导致高血压或心脏损伤。

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是什么?

在这种情况下,主动脉(将血液从心脏输送到身体的主要动脉)变窄或收缩。

它的原因是什么?

大多数儿童的病因尚不清楚。一些儿童除了心脏缩窄外,还可能有其他心脏缺陷。

它是如何影响心脏的?

心脏缩窄会阻碍血液从心脏流向身体下部。血压升高超过收缩。左泵腔(左心室)的血压比正常情况下要高得多,心脏必须更加努力地通过收缩的主动脉泵血。这会导致过度劳累的心肌增厚(肥厚)和损伤。

缩窄对我的孩子有什么影响?

通常出生时没有症状,但也可能在出生后第一周就出现。婴儿可能会出现充血性心力衰竭或高血压。

如果梗阻是轻微的,心脏不会过度劳累,也不会出现症状。在一些儿童和青少年中,只有在发现高血压后才会发现动脉缩窄。

对于缩窄可以做些什么呢?

缩窄性梗阻可通过手术或插管缓解。

在心导管插入术中,在狭窄的区域放置一个装有气球的特殊导管。然后气球充气一小段时间,把狭窄的区域打开。然后取出球囊和导管。

手术常用于修复缩窄。外科医生不需要打开心脏来修复狭窄。有几种方法可以解决这个问题。一种方法是外科医生切除狭窄的主动脉段。另一种选择是用手臂上的部分血管或人造材料的移植物在狭窄的部分缝上一个补丁。

CoA修复图

患有严重动脉缩窄的婴儿应该接受手术来缓解梗阻。这可能会缓解婴儿时期的心力衰竭,并预防以后的问题,比如成年后由于心脏缩窄而导致的高血压。

我的孩子可以做什么活动?

如果缩窄已经修复,没有重要的剩余梗阻或高血压,您的孩子可能不需要任何关于体育活动的特别预防措施,并且可能能够参加正常的活动而不会增加风险。

一些患有梗阻、高血压、心肌异常或其他心脏缺陷的儿童可能必须限制他们的体育活动。请向你孩子的儿科心脏病专家咨询一下。

我的孩子将来需要什么?

手术后的前景是有利的,但长期随访的儿科心脏病专家是必要的。主动脉缩窄很少会复发。然后可能需要另一个手术来缓解梗阻。此外,即使主动脉的狭窄已经修复,血压也可能居高不下。

如何预防心内膜炎呢?

患有主动脉缩窄的儿童有发生心内膜炎的危险。您孩子的心脏病专家可能会建议您的孩子在牙齿缩窄修复后的一段时间内,在某些牙科手术之前接受抗生素治疗。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。

先天性心脏缺陷ID表

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主动脉缩窄是指上肢分支和下肢分支之间的主动脉变窄。它通常位于一个孤立的位置,就在主动脉的“拱门”之后。堵塞会增加手臂和头部的血压,但会降低腿部的血压。主动脉瓣异常(通常是双尖瓣;看到主动脉狭窄和功能不全Section)也可能出席。有时,主动脉狭窄非常严重,以至于主动脉的上下部分基本上没有连接(“主动脉弓中断”)。

它的原因是什么?

发生主动脉缩窄的部位通常与主动脉收缩的部位相同开放性动脉导管关闭。有时,在出生后第一周导管正常闭合的过程中,组织可能会积聚并导致狭窄。

心脏缩窄如何影响心脏?

主动脉收缩可引起心脏高血压。这可能会导致心脏主要泵血室(左心室)的肌肉变厚。最终,如果这种情况得不到治疗,心肌的功能可能会恶化。

缩窄对我有什么影响?

很多人都不知道有问题。胳膊上的高血压是典型的。如果出现在年轻人身上,应及时检查是否有缩窄。有时成年人可能会头痛,肾脏问题,经常流产,或者在使用他们的腿时缺乏能量。然而,这种症状在一般人群中很常见,通常是由其他原因引起的。

如果我的缩窄是在童年时修复的,我还能指望什么呢?

大多数患者在1985年之前进行了手术修复。外科医生根据不同的情况,如缩窄的长度和位置,有几种选择。年轻的成年人可能已经在导尿实验室(简称介入或治疗性导管插入术(PDF)),通过腿部的小孔插入一个气球,使狭窄扩大。通常会留下一个金属支架来保持该区域的开放。如果成人发生进一步狭窄,这也是一种选择。

CoA修复图

如果缩窄仍然存在怎么办?成年后需要修复吗?

是的,缩窄在任何年龄都可以修复,并且应该根据缩窄的严重程度在确诊后立即进行治疗。患有心绞痛的青少年和成人通常可以通过心导管插入术来治疗。

你可能遇到的问题

高血压是成年人最常见的问题。即使你的缩窄被成功修复,它也可能存在。如果心脏缩窄是在5岁以后修复的,高血压更常见。儿童时期接受治疗的患者有再次发生缩窄(再缩)的风险,可能需要插管。大多数初次修复后主动脉重缩的患者通常没有症状,这使得医生的定期评估变得更加重要。很多时候,这个区域会缩小到一定程度,或者主动脉的其他部分可能会扩大(动脉瘤)并有破裂的可能。这些问题可能需要进一步的干预来解决。病人可能会患上冠状动脉疾病,使他们容易患心脏病。甚至有可能增加头部动脉瘤的风险。

持续的关心

我将来需要什么?

每个已知主动脉缩窄的人都应该每年去看一次心脏病专家,他们在照顾患有先天性心脏病的成年人方面具有专业知识,即使动脉缩窄已经成功修复。应该测量手臂和腿部的血压。通常建议使用药物,典型的是-受体阻滞剂(阿替洛尔或美托洛尔)来控制血压。常规的主动脉成像应通过超声心动图或MRI进行。CT扫描也可以很好地显示该区域,但不建议重复常规检查,因为它涉及辐射。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家。

活动

大多数活动都是安全的,而且是被鼓励的。剧烈的等距运动,如力量举重,可能是一个特别值得关注的问题,特别是对于那些主动脉增大的患者,因为它会迅速升高血压。请参阅有关体育活动和锻炼获取更多信息。

心内膜炎的预防

虽然可能发生缩窄感染,但可能性不大。更常见的是,患者可能发展为同时存在的异常主动脉瓣感染。建议所有患者做好口腔护理。

怀孕

缩窄修复的妇女可以低风险怀孕。例外情况是如果有残余的(剩余的)主动脉狭窄,或者如果有高血压或主动脉扩大区域。最好提前计划,并进行彻底的检查,包括在怀孕前对主动脉进行成像研究,以发现这些问题,并在受孕前控制这些问题。请参阅有关怀孕获取更多信息。

我还需要做手术吗?

是否需要手术或插管主要取决于你休息时手臂和腿部的压力水平,在某些情况下,运动时也是如此。如果你的胳膊和腿的血压正常且相等,你可能不需要更多的干预。如果你手臂的血压升高,比腿部的血压高20毫米汞柱以上,很可能需要进一步的干预。当出现问题时,越来越多的机构使用导管而不是手术,这对患者来说容易得多。