单心室缺陷
它们是什么?
影响心脏下腔的罕见疾病。腔室可能变小，发育不全，或缺少一个阀门。
左心发育不良综合征(HLHS)-心脏左侧发育不全。主动脉和左心室太小，动脉和隔膜上的孔没有成熟和闭合。
肺闭锁/完整的室间隔肺动脉瓣并不存在，唯一接受氧气的血液是通过发育过程中通常关闭的开口流向肺部的血液。
三尖瓣闭锁心脏中没有三尖瓣，所以血液不能以正常的方式从身体流入心脏。血液没有被正确地补充氧气，所以它不能完成身体-心脏-肺-心脏-身体的正常循环。
有单心室缺陷的孩子的父母
左心发育不良综合征
是什么?
在发育不良的左心综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——发育不全。
它的原因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚。一些孩子除了HLHS还可能有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在HLHS中，从肺部返回的血液必须流经心房之间的壁的开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过未闭的动脉导管到达主动脉(见图)。
缺陷如何影响我的孩子?
婴儿出生时通常看起来很正常，但出生几天后就会因为导管关闭而去看医生。婴儿可能面色苍白，呼吸急促而困难，难以进食。这种心脏缺陷通常在出生后的头几天或一个月内是致命的，除非它得到治疗。
对于这个缺陷可以做些什么呢?
这种缺陷无法纠正，但一些婴儿可以通过一系列手术或心脏移植来治疗。手术前，通过静脉注射药物保持导管通畅。因为这些手术很复杂，需要针对每个孩子进行调整，所以有必要与孩子的医生讨论所有的医疗和手术选择。
如果你和你孩子的医生都同意手术，手术将分几个阶段进行。第一阶段，被称为诺伍德程序，允许右心室将血液泵到肺部和身体，而不需要保持导管开放。血液通过Blalock-Taussig(插入图上的箭头)或Sano分流器被引导到肺部。诺伍德手术必须在出生后不久进行。第二阶段(双向Glenn或半Fontan)通常在4至12个月之间进行，第三阶段(侧隧道Fontan或心外Fontan)通常在18个月至3年之间进行。
这些手术在静脉之间建立了一个连接，将低氧血液输送到心脏和肺动脉。目的是让右心室只向身体泵入含氧血液，防止或减少紫绀(低于正常血氧水平)。有些婴儿需要几次中间手术来达到这一目的。
一些医生建议心脏移植治疗HLHS。虽然它可以为婴儿提供一个具有正常结构的心脏，但婴儿将需要终生药物来防止排异反应。许多其他与移植相关的问题可能会出现，这些问题应该与你孩子的医生讨论。
我的孩子可以做什么活动?
患有HLHS的儿童可能会被建议限制他们的体育活动以适应他们自己的耐力。一般来说，许多竞技运动带来更大的风险。你孩子的儿科心脏病专家会帮助你确定适当的活动量。
我的孩子将来需要什么?
患有HLHS的儿童需要心脏病专家终身随访，反复检查他们的心脏是如何工作的。几乎所有患有HLHS的儿童都需要心脏药物、心导管插入术和其他手术。
如何预防心内膜炎呢?
患有HLHS的儿童患心内膜炎的风险增加。向你的儿科心脏病专家询问你的孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
先天性心脏缺陷身份证(PDF)(链接在新窗口打开)(链接在新窗口打开)
肺动脉闭锁
是什么?
肺闭锁不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉再流入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
它的原因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚。一些儿童除了肺闭锁外，还可能有其他心脏缺陷。(同时伴有肺闭锁的法洛四联症患儿的治疗方法可能与其他法洛四联症患儿类似。)
它是如何影响心脏的?
房间隔的开口让血液从右心房流出，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种混合的缺氧血液泵入主动脉，再泵出身体。婴儿呈现蓝色(青色)，因为血液中的氧气较少。肺血流量的唯一来源是动脉导管未闭(PDA)，肺动脉和主动脉之间的开放通道。
肺闭锁如何影响我的孩子?
如果PDA变窄或闭合，肺血流量就会减少到极低水平。这会导致非常严重的紫绀。症状可能在出生后不久出现。
对于这个缺陷可以做些什么呢?
临时治疗包括一种药物来防止PDA闭合。外科医生可以在主动脉和肺动脉之间建立一个分流道，这可能有助于增加流向肺部的血液。
更彻底的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，可能无法通过手术纠正缺陷。在一些儿童中，冠状动脉和右心室之间形成异常通道(窦状窦)。这些鼻窦也会限制孩子可以做的手术类型。对于肺动脉和右心室大小正常的儿童，心内直视手术可能有助于心脏更好地工作。
如果右心室太小，不能成为一个良好的泵送室，外科医生可以将体静脉直接连接到肺动脉。也可封闭心房缺损，缓解发绀。这种手术被称为格伦和方坦手术。
我的孩子可以做什么活动?
患有肺闭锁的儿童可能被建议限制他们的体力活动，以自己的耐力。一些竞技运动可能会带来更大的风险。你孩子的儿科心脏病专家会帮助你确定适当的活动量。
我的孩子将来需要什么?
患有肺闭锁的儿童需要定期接受儿科心脏病专家的随访，一旦他们成年，还需要终身定期接受接受过先天性心脏缺陷专门培训的心脏病专家的随访。有些孩子可能需要药物、心导管或额外的手术。
如何预防心内膜炎呢?
患有肺闭锁的儿童发生心内膜炎的风险增加。向你的儿科心脏病专家询问你的孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
是什么?
在这种情况下，没有三尖瓣所以血液不能从右心房流到右心室。因此，右心室很小，发育不完全。孩子的生存取决于在心房之间的墙壁上有一个开口(房间隔缺损)，通常在两个心室之间的墙壁上有一个开口(室间隔缺损)。结果，低氧血液从体静脉回流到右心房，流经房间隔缺损进入左心房。在那里，它与来自肺部的富氧血液混合。这些部分含氧的血液大部分从左心室进入主动脉，然后进入身体。比正常量少的血通过室间隔缺损流入小的右心室，通过肺动脉，回流到肺。由于这种不正常的循环，孩子看起来是蓝色的(青色)。
有什么办法可以治疗呢?
通常有必要做一个外科手术，称为分流，以增加血液流向肺部。这可以改善紫绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有过多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉束带，以减少流向肺部的血液。这对保护肺血管很重要。
能修好吗?
大多数患有三尖瓣闭锁的儿童可以通过手术让他们的心脏像正常人一样工作。身体静脉和肺动脉之间建立了连接。这通常分为两个阶段。首先，来自身体上半部分的大静脉(上腔静脉)连接到肺动脉，这一过程被称为双向格伦手术。
之后，来自下半身的大静脉(下腔静脉)以及来自肝脏的静脉，在一种称为Fontan手术的手术中连接到肺动脉。有时，在Fontan手术时，在血流的低氧侧和高氧侧之间故意留下一个开口。Fontan手术可以消除或大大改善紫绀，但如果没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。Fontan手术可以使用如图所示的环绕心脏的管子，也可以使用进入心脏内部的通道(挡板)。两种类型的Fontan手术都将缺氧的血液从下半身和肝脏输送到肺部。
我的孩子将来需要什么?
患有三尖瓣闭锁的儿童需要心脏病专家终生随访，反复检查他们的心脏工作情况。
如何预防心内膜炎呢?
患有三尖瓣闭锁的儿童发生心内膜炎的风险增加。向你的儿科心脏病专家询问你的孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
有单心室缺陷的成年人
三尖瓣闭锁
在这种情况下，没有三尖瓣，所以血液不能正常从右心房流向右心室。
因此，右心室很小，发育不完全。存活取决于在心房之间的墙壁上有一个开口(房间隔缺损)，通常在两个心室之间的墙壁上有一个开口(室间隔缺损)。结果，低氧血液从体静脉回流到右心房，流经房间隔缺损进入左心房。在那里，它与来自肺部的富氧血液混合。这些部分含氧的血液大部分从左心室进入主动脉，然后进入身体。比正常量少的血通过室间隔缺损流入小的右心室，通过肺动脉，回流到肺。由于这种不正常的循环，这种情况下的患者在手术前看起来是蓝色的(青色)。
肺闭锁/完整的室间隔
肺闭锁不存在肺动脉瓣。血液不能从右心室流入肺动脉再流入肺部。右心室和三尖瓣通常发育不良。
房间隔的开口让血液从右心房流出，因此低氧血液与左心房的富氧血液混合。左心室将这种混合的缺氧血液泵入主动脉，再泵出身体。婴儿呈现蓝色(青色)，因为血液中的氧气较少。肺血流量的唯一来源是动脉导管未闭(PDA)，肺动脉和主动脉之间的开放通道。
一些肺闭锁/完整的中隔患者可以进行修复，使右心室生长和功能比其他单心室患者更正常。更彻底的修复取决于肺动脉和右心室的大小。如果肺动脉和右心室非常小，患者可能需要与其他单心室患者相同的手术类型。在一些患者中，冠状动脉和右心室之间形成异常通道(窦状窦)。这些窦状窦可能使这种情况复杂化，甚至导致心脏移植被建议。
左心发育不良综合征
在发育不良的左心综合征(HLHS)中，心脏的左侧——包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣——发育不全。从肺部返回的血液必须流经心房之间的一个开口(房间隔缺损)。右心室将血液泵入肺动脉，血液通过未闭的动脉导管到达主动脉。
这一系列的手术与其他单心室患者的手术相似;然而，第一次手术(一期Norwood)比其他单心室患者更复杂。
什么导致单心室心脏缺陷?
在某些情况下，遗传问题可能与单心室心脏有关。大多数病例没有可确定的病因。
它是如何影响心脏的?
在某些情况下，心室发育不良会影响流向身体的血液，在其他情况下则会影响肺部。如果不进行早期干预，许多病人死于婴儿期。在少数患者中，单心室类型导致身体和肺部之间的循环平衡，并且不需要手术就可以存活到童年。
它对我有什么影响?
几乎所有单心室的成年人在童年时期都至少做过一次手术，在很多情况下，做过两到三次手术。这些手术大多导致缺氧的血液从静脉进入肺部，而不经过泵血室(心室)，而心室是向身体泵血的。由于肺缺乏泵送腔，血液进出肺的效率低，就会出现问题。
如果单心室在儿童时期就修复了，我还能期待什么?
在婴儿出生后的第一周，经常需要手术来增加或减少流向肺部的血液。在婴儿出生后的第一周，会进行一种叫做分流的手术，以增加肺部的血液流量。这可以改善紫绀。一些患有三尖瓣闭锁的儿童有过多的血液流向肺部。他们可能需要一种不同类型的手术，称为肺动脉束带，以减少流向肺部的血液。这对保护肺血管很重要。少数儿童的肺供血量刚刚好，不需要初次手术。
几乎所有单心室的成年人都接受了后续手术，以建立体静脉(下腔静脉和上腔静脉)和肺(肺动脉)之间的连接。这通常分为两个阶段。首先，来自身体上半部分的大静脉(上腔静脉)连接到肺动脉，这一过程被称为双向格伦手术。
之后，来自下半身的大静脉(下腔静脉)以及来自肝脏的静脉，在一种称为Fontan手术的手术中连接到肺动脉。
有时，在丰坦手术时，在血液流动的贫氧侧和富氧侧之间故意留下一个开口，称为开窗。Fontan手术可以消除或大大改善紫绀，但如果没有正常工作的右心室，心脏就不能像正常心脏那样工作，因为正常心脏有两个泵。
你可能遇到的问题
许多患者在童年接受单心室手术后存活了三到五十年。这些病人中有很多都是高功能的，具有良好的活动水平。然而，一些单心室缺陷患者确实存在健康问题。
在少数未接受手术的患者中，会出现发绀(含氧量较低，导致脸色发蓝)、精力较低以及较高的感染风险，如脑脓肿或心内膜炎(心脏感染)。这些问题缩短了一些人的寿命。
如果你做过单心室缺陷手术，你可以过相对正常的生活。然而，你剧烈运动的能力通常会降低。
有几种基本类型的问题在这类人群中最为常见。这些问题可能与手术时患者的年龄和手术类型有关。潜在的问题包括:
- 节律问题，一般是心率快(心动过速、室上性心动过速、心房扑动)或心率慢。
- 液体潴留，尤指在腹部和下肢部分成人术后可能出现静脉曲张。
- 只有一个心室时，心肌衰弱和衰竭的风险更大。
- 心脏内的血凝块可能需要抗凝治疗。
持续的关心
我将来需要什么?
单心室缺陷是最复杂的先天性心脏病之一。如果你有这种缺陷，你需要有成人先天性心脏病专家的定期检查，以及你一生的持续护理。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有成人先天性心脏病护理专业知识的心脏病专家。
医疗
许多单心室缺陷患者需要每天或多种药物治疗。这种护理最好是由一位非常熟悉这些病人的解剖复杂性和并发症的心脏病专家来提供。这需要先天性心脏病专家的专业知识。
你至少需要每年检查一次来监测你的健康状况。这可能意味着您需要进行心电图(ECG)、超声心动图(心脏超声，包括经食管超声心动图)、心导管检查、动态心电图和心律失常事件监测以及运动压力测试等测试。
活动的限制
你可能需要限制你的活动，尤其是竞争性运动。如果你的心脏功能下降或节律紊乱，你可能需要更多地限制你的活动。看到体育活动部分以获取更多信息。你的心脏病专家会帮助你决定是否必须限制你的活动。
心内膜炎的预防
在某些牙科手术之前，需要使用抗生素来预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
怀孕
一些做过方丹式手术的妇女可以怀孕，并安全地怀孕到足月。如果心肌无力，Fontan连接有阻塞或血栓，或有心律失常，风险会增加。如果你想怀孕，重要的是在怀孕前和你的心脏病专家谈谈，了解怀孕的风险。拥有一位在怀孕和分娩期间照顾先天性心脏缺陷患者方面经验丰富的高危产科医生也很重要。请参阅有关怀孕获取更多信息。
你还需要更多的手术吗?
大多数单心室手术在出生后的前两到四岁进行，不需要更多的手术。如果你有上述任何并发症，你可能需要修改之前的手术程序。其他干预措施可能包括关闭穿孔、起搏器、修复或更换泄漏的阀门。在极少数情况下，可以考虑心脏移植。你的医生会解释这些可能性，因为每个心室都有独特的特征。
