动脉干
是什么?
当一个人有一条大动脉而不是两条独立的动脉将血液输送到肺部和身体时。
正常心脏的血液循环是这样的:身体-心脏-肺-心脏-身体。当一个人有动脉干时，离开心脏的血液不会沿着这条路径流动。它只有一根血管，而不是肺和身体分开的两根。由于只有一条动脉，在返回心脏将氧气输送到身体之前，没有特定的路径到达肺部。
为患有动脉干的儿童的父母提供更多信息
能修好吗?
手术是必要的，以关闭室间隔缺损和分离血液流向身体从血液流向肺部。这通常在婴儿期早期进行，以防止高血压损害肺动脉。用贴片来闭合心室缺损。然后将肺动脉与单一的大血管(肺干)分离，并在右心室与肺动脉之间放置导管(导管或隧道)。这有时被称为拉斯泰利修复。
我的孩子还需要手术吗?
随着时间的推移，连接右心室和肺动脉导管的导管可能会变得狭窄和阻塞(狭窄)，或者儿童可能无法生长导管。它可能需要不时地更换。更换的时间各不相同。外周肺动脉也可能变窄，需要治疗。有时导管和外周肺动脉狭窄可能会在心导管实验室使用气球尖端导管或可膨胀支架进行扩张。这个程序可以帮助延长导管更换手术之间的时间。有时需要手术来扩大狭窄的区域。你孩子的心脏病专家会讨论球囊/支架手术或手术是最好的。
主动脉瓣实际上是单个血管上的大截形瓣膜，在手术修复前出现在室间隔缺损上。这种阀门有时会随着时间的推移而泄漏，可能需要更换。
我的孩子需要什么持续的照顾?
患有动脉干的儿童需要定期与儿科心脏病专家进行随访，他们可能需要在手术后服药。您孩子的心脏病专家将通过各种测试进行评估，包括心电图和超声心动图，以确定何时需要进行另一项手术，如心导管插入术。
我的孩子能做什么活动?
如果心脏瓣膜阻塞和渗漏是轻微的，检查显示心脏功能良好，心律正常，孩子通常可以参加一些运动。你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动。问问你孩子的心脏病专家哪些活动是合适的。
如何预防心内膜炎呢?
对于动脉干未矫正或部分矫正的患者，建议在某些牙科手术前使用抗生素以预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
更多关于成人动脉干的信息
它的原因是什么?
一些患有动脉干的病人有一种叫做迪格奥尔格综合征然而，已知的遗传原因只在少数患者中发现。
它是如何影响心脏的?
从心脏流出的血液可以流向心脏或肺部。在生命早期，这会导致相当多的额外血液流向肺部，这使得心脏工作非常困难。随着时间的推移，额外的血液流动会损害肺部的血管，导致肺动脉高压。当这种情况发生时(通常在一岁之前)，病人的脸色就会变蓝，这时要想成功地做手术就太晚了。通往主血管的瓣膜可能发生堵塞或渗漏，这也会使心脏工作更加困难。
动脉干怎么影响我?
动脉干在生命早期引起心力衰竭的症状。如果不修复，就会发生严重的肺动脉高压。如果像几乎所有患有这种疾病的成年人一样，你做过手术，最重要的问题是心脏和肺之间的人工连接(肺瓣膜和导管)，以及截形瓣膜(手术后左心室和身体之间的瓣膜)是否有大量渗漏。如果肺动脉瓣有明显的渗漏或堵塞，可能会出现症状(包括运动不耐受和心律问题)。
如果我的缺陷在童年时就得到了修复，我还能期待什么呢?
几乎所有患有动脉干的成年人在童年时都做过手术。需要手术来关闭室间隔缺损，并将流向身体的血液与流向肺部的血液分开。这通常是在婴儿早期进行的，以防止高血压损害肺部动脉。用贴片来闭合心室缺损。然后肺动脉与单一的大血管分离，并从右心室放置一根管子(带瓣膜的导管)到这些肺动脉。这有时被称为拉斯泰利修复。
导管和瓣膜在儿童时期至少需要更换两到三次，成年后也可能需要更换。现在有一种新的基于导管的手术方法，可以在不需要手术的情况下更换肺动脉瓣。在少数患者中，截形瓣膜也可能需要手术修复或更换。
你可能遇到的问题
心脏功能
在手术后的很长一段时间内，心肌的收缩能力可能会下降。你可能需要药物治疗，包括利尿剂，帮助心脏更好地泵血的药物和控制血压的药物。
心律紊乱
动脉干修复的患者发生心律失常(心律失常)的风险更高。这些可能来自心房(心脏的两个上腔)或心室(两个下腔)。有时它们可能会导致头晕或昏厥。可能需要药物来控制。在极少数情况下，可能需要在心导管实验室或手术室进行手术以消除这些心律失常并控制症状。看到心律失常部分以获取更多信息。
肺部高血压(肺动脉高压)
有时，即使早期修复了缺陷，肺动脉高压也会逐渐恶化。患者可能会出现呼吸短促，运动耐力下降，有时头痛和头晕。
看到肺动脉高压部分以获取更多信息。
持续的关心
我将来需要什么?
动脉干患者需要定期随访，由接受过成人先天性心脏病专门培训的心脏病专家进行。手术后你可能需要吃药来帮助你的心脏更好地跳动。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家。
医学随访
你的心脏病专家会用各种测试来监测你。这些包括心电图、动态心电图仪、运动压力测试和超声心动图，以确定何时可能需要另一个程序，如心导管插入术。
活动的限制
如果你的心脏功能下降或节律紊乱，你可能需要限制你的活动。如果瓣膜阻塞和渗漏是轻微的，检查显示心脏功能良好，心律正常，通常可以参加一些运动。你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动。问问你的心脏病专家哪些活动是合适的。
心内膜炎的预防
患有动脉干的人需要预防心内膜炎。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
怀孕
动脉干修复的妇女可以很好地处理怀孕。然而，一些有严重的肺或截形瓣膜问题或有严重的肺动脉高压的人可能有更高的风险。请参阅有关怀孕获取更多信息。这些妇女应该在具有高风险产科服务和成人先天性心脏病专业知识的中心进行随访。
我还需要更多的手术吗?
水管更换
随着时间的推移，连接右心室和肺动脉的导管可能会阻塞(狭窄)，可能需要更换(见上文)。更换的时间各不相同。外周肺动脉也可能变窄，需要治疗。
有时导管和外周肺动脉阻塞可能会在心导管实验室使用气囊导管或可膨胀支架进行扩张。这个程序可以帮助延长导管更换的时间。有时需要手术来扩大狭窄的区域。你的心脏病专家会决定是球囊/支架手术还是手术最适合你。
截主动脉/主动脉瓣置换术
功能性主动脉瓣实际上是来自单一血管的大截形瓣膜，在手术修复前出现在室间隔缺损上。这种阀门有时会随着时间的推移而泄漏，可能需要更换。
