法洛四联症
它是什么?
心脏缺陷有四个问题。
它们是:
- 心脏下部心室之间的孔
- 从心脏到肺部的阻塞
- 的主动脉(血管)位于下腔的孔上
- 右下腔周围的肌肉过度增厚
更多有关法洛四联症患儿家长的信息
导致它的原因是什么?
对于大多数儿童来说，法洛四联症的病因尚不清楚。这是一种常见的心脏缺陷。它在唐氏综合症患儿中更为常见迪格奥尔格综合征．有些儿童除了法洛四联症还有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。在患有法洛四联症的儿童中，血液可以从右泵房(右心室)穿过心室(VSD)进入左泵房(左心室)并进入体动脉(主动脉)。肺动脉瓣从右心室到肺动脉的阻塞阻止了正常量的血液泵入肺部。有时肺动脉瓣完全阻塞(肺闭锁)。
法洛四联症如何影响我的孩子?
未修复的法洛四联症婴幼儿常呈青紫状。原因是一些缺氧的血液通过左心室和右心室壁之间的孔泵入身体，而不是泵入肺部。
如何治疗法洛四联症?
法洛四联症是通过手术治疗的。如果宝宝比较小或者有其他问题，可以先做临时手术。完全修复是之后的事。有时第一次手术是彻底修复。
临时操作
在一些婴儿中，a分流器可以先做手术，为肺部提供足够的血流量。这不是开胸手术，不能修复心脏内部。这种分流通常是用合成材料制成的小管，缝在体动脉(或主动脉)和肺动脉之间。当完全修复完成后，分流器关闭。
完成修理
完全修复往往在生命的早期完成。外科医生用补片闭合室间隔缺损，通过切除肺动脉瓣下方的增厚肌肉，修复或移除阻塞的肺动脉瓣，并在必要时扩大通向各肺的肺动脉分支，从而打开右心室流出道。
有时在右心室和肺动脉之间放置一根管子。这有时被称为拉斯泰利修复。这类似于其他心脏缺陷的修复方法。
我孩子的活动会受到限制吗?
如果修复后的肺动脉瓣有残留的阻塞或泄漏，您的孩子可能需要限制身体活动，特别是在竞技运动中。心功能下降或节律紊乱的儿童可能需要更多地限制他们的活动。
如果四联症已经通过手术修复，并且没有梗阻或肺动脉瓣泄漏，您的孩子可能可以参加正常活动，而不会增加太多的风险。
你孩子的儿科心脏病专家会帮助你决定你的孩子是否需要限制体育活动。
我的孩子将来需要什么?
如果你的孩子已经修复了法洛四联症，他或她将需要定期随访儿科心脏病医生。作为一个成年人，你的孩子将需要终身定期接受心脏病专家的随访，他们曾接受过先天性心脏缺陷方面的特殊培训。
一些长期的问题包括右泵房和肺动脉之间残留或恶化的阻塞。修复的法洛四联症患儿患心律失常的风险更高。有时这些可能会导致头晕或昏厥。
一般来说，长期的前景是好的，但一些儿童可能需要药物，心导管，甚至更多的手术。
如何预防心内膜炎?
法洛四联症患儿发生心内膜炎的风险增加。一些孩子，包括那些做过瓣膜置换的孩子，仍然有一个分流器或手术补丁周围有泄漏，需要在某些牙科手术前服用抗生素，以帮助预防心内膜炎。请参阅心内膜炎为更多的信息。
更多信息供成人法洛四联症患者使用
导致它的原因是什么?
在大多数情况下，病因尚不清楚，但在一些患者中，遗传因素起了作用。这是一种常见的心脏缺陷。它在唐氏综合征(伴有房室管缺损)或迪乔治综合征患者中更为常见。一些患者在法洛四联症的同时还可能有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体泵血，而心脏的右侧只向肺部泵血。在法洛四联症患者中，血液可以从右泵房(右心室)穿过心室(VSD)进入左泵房(左心室)，并进入体动脉(主动脉)。肺动脉瓣从右心室到肺动脉的阻塞阻止了正常量的血液泵入肺部。有时肺动脉瓣完全阻塞(肺闭锁)。
法洛四联症对我有什么影响?
大多数患者在婴幼儿时期被诊断为法洛四联症。未修复的法洛四联症患者通常呈青色。这在没有修复的法洛四联症的婴儿、儿童和成人中是正确的。大多数患有法洛四联症的成年人都在童年时期进行过修复。许多人没有症状，但可能有残留或复发的问题。这些问题包括瓣膜的血液渗漏到心脏的右侧，血液堵塞离开心脏的右侧和心律问题。一些有这些问题的患者可能运动耐量有限，可能需要药物、重复手术和/或特殊的起搏器来降低心律问题的风险。
如何治疗法洛四联症?
法洛四联症有两种手术治疗。一种是通过分流术将更多的血液输送到肺部来提供暂时的改善。另一种是完全修复构成法洛四联症的两种最重要的异常。患者一生中可能会接受一次或两次手术。
分流手术
有些病人可能会先做分流手术，为肺部提供更多的血流量。这不是开胸手术，不能修复心脏内部。这种分流通常是用合成材料制成的小管，缝在体动脉(或主动脉)和肺动脉之间。当完全的心内修复完成后，分流器就被移除。这通常是在婴儿身上做的，让他们长大到足够大，可以完全修复，但偶尔也会在成年人身上做，如果完全修复不是一个立即的选择。一些成年人在儿童时期就有分流，但从来没有得到完全修复。这些患者可能仍然能够得到完全的修复，即使是在成年后。
完成修理
完全修复往往在生命早期完成，但在某些情况下，它可以在成年后完成。外科医生用补片闭合室间隔缺损，解除血液流向肺部的阻塞。可以通过切除肺动脉瓣下一些增厚的肌肉，修复或移除阻塞的肺动脉瓣，如果需要，扩大通向每个肺的肺动脉分支。有时在右心室和肺动脉之间放置一根带瓣膜的管(导管)。这有时被称为拉斯泰利修复。这类似于其他心脏缺陷的修复方法。
重复操作
开窗手术常导致肺动脉瓣渗漏。虽然这比原来的异常更容易被容忍，但是泄漏的阀门最终会导致问题。随着患者的成长，也可能会留下或发展受阻的通路。对于成年法洛四联症患者来说，瓣膜渗漏和通路阻塞都可能造成问题。在许多情况下，在青春期或成年期可能需要另一次手术来替换肺动脉瓣。
持续的关心
医疗
如果你已经修复了法洛四联症，你将需要定期与受过先天性心脏缺陷专门培训的心脏病专家进行随访。你可能需要在手术前或手术后服药，以帮助你的心肌收缩或控制心律异常。你的心脏病医生会对你的病情进行各种检查。这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试、超声心动图和心脏核磁共振成像。这将有助于确定你是否需要另一个程序，如心导管或更多的手术。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询有先天性心脏病成人护理专业知识的心脏病专家。
活动的限制
如果法洛四联症已经通过手术修复，而且肺动脉瓣没有梗阻或泄漏，你就可以正常活动而不会增加太多的风险。如果有残留的阻塞或肺动脉瓣泄漏，你可能需要限制你的活动，这在修复后很常见。这种限制对竞技体育可能尤其必要。心功能下降或心律异常的患者可能需要更多地限制他们的活动。你的心脏病专家将帮助你决定是否需要限制。看到体育活动部分查看更多信息。
我将来需要什么?
如果你已经修复了法洛四联症，你需要终身定期接受心脏病专家的随访，他们接受过先天性心脏缺陷方面的特殊培训。
一些长期的问题包括右泵房和肺动脉之间残留或恶化的阻塞。另一个问题可能是肺动脉瓣渗漏和心脏右侧肿大。修复的法洛四联症患者有更高的风险心律失常称为心律失常。有时这些可能会导致头晕或昏厥。
一般来说，长期的前景是好的，但一些患者可能需要药物，心导管，甚至更多的手术。
心内膜炎的预防
法洛四联症患者患心内膜炎的风险增加。未修复或部分修复的四联症患者在进行某些牙科手术前需要使用抗生素来预防心内膜炎。如果你的法洛四联症已经修复，你的心脏病医生会告诉你是否需要继续接受这些常规抗生素。请参阅心内膜炎为更多的信息。
你可能遇到的问题
心脏功能
在术后的长期阶段，你的心肌功能可能会下降，你需要药物治疗。这通常反映右心功能减弱，但在极少数情况下也可能出现左心室功能减弱。可能需要的药物包括利尿剂(水丸)，帮助心脏泵血更好的药物和控制血压的药物。
心律不齐
修复的法洛四联症患者患心律失常的风险更高。它们可以起源于心房或心室。有时它们可能会引起头晕或昏厥。你可能需要药物来控制它们。有时患者还需要血液稀释剂来降低与心律失常相关的中风风险。在极少数情况下，你可能需要在心导管实验室或手术室进行手术来消除这些心律失常和控制症状。看到心律失常部分查看更多信息。一些患者需要起搏器或植入式除颤器来治疗心律失常。
怀孕
在很多情况下，修复的法洛四联症患者都能成功足月怀孕。一些有严重心脏残留问题的妇女可能会有怀孕困难的风险。请参阅怀孕为更多的信息。一旦法洛四联症得到修复，怀孕的风险是很低的，除非妇女有一些副作用或后遗症，如不规则的心律或持续的肺动脉瓣狭窄。任何考虑怀孕的女性在怀孕前都应该由她的心脏病医生和多学科团队进行一次全面的身体检查，以找出怀孕可能存在的风险。妊娠被认为是高风险的，不建议未手术的法洛四联症患者保持“青紫”(蓝色)。
我需要做更多的手术吗?
在第一次完全修复后，残留的问题可能需要你在心导管实验室进行更多的开胸手术或程序。在某些情况下，可能需要在心导管实验室中使用球头导管扩张和/或在狭窄的区域放置可扩张支架。
