主动脉瓣狭窄(AVS)与先天性缺陷
是什么?
心脏与身体之间的瓣膜，不能正常打开或关闭，也可能漏血当从心脏流出的血液被一个工作不良的阀门困住时，压力可能会在心脏内部积聚并造成损害。
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主动脉瓣狭窄(狭窄或阻塞)使左心室泵血更困难，使血液通过堵塞。
供血不足(也称为反流)是指刚从瓣膜泵出的血液在心跳之间向后泄漏到泵腔。
有的孩子多半会有梗阻;其他大多不足。有些孩子的瓣膜同时存在这两种问题。
主动脉瓣狭窄(AS)发生在主动脉瓣不能正常形成时。正常的瓣膜有三个部分(小叶或瓣尖)，但狭窄的瓣膜可能只有一个瓣尖(单尖)或两个瓣尖(双尖)，它们是厚而硬的，而不是薄而灵活的。
它的原因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚。这是一种常见的心脏缺陷。一些儿童可能伴有其他心脏缺陷。
它是如何影响心脏的?
在患有AS的儿童中，左心室的压力比正常情况下要高得多，心脏必须更加努力地将血液泵出到身体的动脉。随着时间的推移，这会导致过度劳累的心肌增厚(肥厚)和损伤。在患有阿斯伯格综合症的儿童中，心脏也会更加努力地泵出身体所需的正常血液量，以及在心跳之间通过瓣膜泄漏回左心室的所有血液。这可能导致左心室扩大(扩张)，也可能导致心肌损伤。
主动脉瓣异常对我的孩子有什么影响?
如果阻塞和渗漏是轻微的，心脏就不会过度劳累，也就不会出现症状。有时狭窄很严重，症状出现在婴儿期。在一些儿童胸痛，异常疲倦，头晕或晕倒可能发生。否则，大多数患有主动脉狭窄的儿童没有症状，可能需要进行特殊检查来确定问题的严重程度。
主动脉瓣有什么办法呢?
可以对阀门进行处理，改善堵塞和泄漏，但不能使阀门恢复正常。
患有主动脉狭窄的儿童在左心室压力高时需要治疗(即使可能没有症状)。在大多数儿童心导管插管时，球囊瓣膜切开术可以缓解梗阻。在这个过程中，一种特殊的工具，一根装有球囊的导管，被放置在主动脉瓣上。在短时间内充气球囊以打开瓣膜(称为瓣膜切开术)。
一些狭窄的儿童可能需要手术。如果瓣膜开口太小，外科医生可能会把它扩大。在球囊或手术治疗梗阻后，有些瓣膜渗漏可能会发展或增加。
如果你的孩子的主动脉瓣对瓣膜切开术不再有反应或已经严重不足(渗漏)，可能需要更换。主动脉瓣可以通过三种方式进行手术替换:
- 罗斯手术，一种切除异常主动脉瓣并用孩子自己的肺动脉瓣代替的手术。然后用保留的供体肺动脉瓣替换肺动脉瓣。
- 主动脉瓣置换术，保留供体瓣膜。
- 机械主动脉瓣置换术。
每个选择都有优点和缺点。和你孩子的儿科心脏病专家、心脏外科医生或两者都讨论一下。
我的孩子可以做什么活动?
如果主动脉瓣形成异常，但没有重要的阻塞或泄漏，您的孩子可能不需要任何关于体育活动的特别预防措施，并且可能能够参加正常的活动而不会增加风险。一些患有梗阻、心肌漏或心肌异常的儿童可能不得不限制他们做某些运动的时间。请向你孩子的儿科心脏病专家咨询一下。
我的孩子将来需要什么?
患有主动脉狭窄的儿童需要终生的医疗随访。你孩子的儿科心脏病医生会定期检查，寻找诸如梗阻或渗漏恶化等问题。即使是轻微的狭窄也会随着时间的推移而恶化。此外，球囊或手术疏通堵塞有时是不完全的。经处理后，阀门仍以轻度异常方式工作。
如何预防心内膜炎呢?
患有AS和AI的儿童有发生心内膜炎的风险。做过主动脉瓣置换手术的儿童在进行某些牙科手术前需要服用抗生素。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
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它的原因是什么?
正常的主动脉瓣有三个小叶或尖瓣(三尖瓣)。大约1%的人出生时瓣膜只有两个小叶(双尖瓣)，随着时间的推移会变窄或泄漏。另一种是单叶瓣膜，这种情况很少发生。遗传因素已被证明起着一定作用。
它是如何影响心脏的?
一些出生时主动脉瓣严重狭窄的婴儿需要早期治疗。然而，大多数二尖主动脉瓣正常工作很长一段时间-有时是一生。在其他患者中，瓣膜可能变厚并变窄/阻塞(狭窄)或边缘弯曲并泄漏(反流或不足)。当瓣膜阻塞时，左心室以高于正常的压力泵送血液通过狭窄的开口。作为回应，心肌变厚。当瓣膜主要渗漏时，心室必须泵出更多的血液，心室增大。
它对我有什么影响?
轻度梗阻，患者通常无症状。心脏的咔哒声和杂音可以检测到这个问题。当瓣膜开口缩小到原来大小的四分之一左右时，症状是常见的。主动脉瓣阻塞或渗漏最常见的症状是用力时呼吸短促。这通常是随着时间的推移而逐渐发生的，有些患者只是感觉“身材走样”。胸痛、头晕或昏厥也可能发生。反复发热可能表明瓣膜感染。
如果主动脉瓣狭窄或反流仍然存在怎么办?成年后需要修复吗?
当主动脉瓣过度阻塞(狭窄)或渗漏(反流或功能不全)时，必须修复或更换瓣膜。
瓣膜阻塞或变窄的修复可在导管室进行1)介入或治疗性导管插入术(PDF))用气球把传单打开;或者2)在手术室通过开胸手术。无论采用哪一种方法，都可能出现一些阀门泄漏。有些患者在婴儿或儿童时期会接受其中一种或两种手术。
更换瓣膜需要开胸手术。在大多数成年人中，当瓣膜不再正常工作时，最好是更换阀门而不是修理它。对你的医生来说，决定什么时候进行主动脉瓣手术以及植入哪种瓣膜是一个复杂的决定。你的主动脉瓣可以用以下任何一种进行手术替换:
- 金属制成的机械阀门，需要你服用血液稀释剂，但非常耐用;
- 由生物组织制成的瓣膜，不需要血液稀释剂，但可能持续时间不长，以后可能需要更换;
- 在特殊溶液中保存的来自捐赠的人类心脏的同种移植物或瓣膜也可以使用。同种移植瓣膜不需要血液稀释剂，但可能持续时间不长(有时这是一个很好的选择，当一部分主动脉也被替换时);
- 你自己的肺动脉瓣(称为“罗斯手术”)，然后用保存好的供体瓣膜代替。这种手术不需要血液稀释剂，而且希望有一个更耐用的主动脉瓣，尽管新的肺动脉瓣可能需要在未来的进一步手术中更换。
每个选择都有优点和缺点。你应该与你的心脏病专家和心脏外科医生详细讨论，以找到适合你情况的最佳选择。
有时主动脉瓣下方出现狭窄，影响或不影响主动脉瓣本身。然后，可能需要一个更复杂的手术，通常被称为“Konno手术”。它会扩大左心室通往主动脉瓣的部分。这个问题可能在数年后复发，需要进一步的手术。
持续的护理:
医疗
每个主动脉瓣缺损患者都需要常规随访，无论是术前还是术后。进展是随着时间而发生的。即使做了最好的手术，病人也永远不会被“治愈”。你的瓣膜问题的严重程度决定了你需要多久去看一次医生，多久需要做一次超声心动图。药物可能有助于降低血压或维持左心室的健康。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在照顾患有先天性心脏病的成年人方面经验丰富的心脏病专家。
活动的限制
如果你有严重的瓣膜阻塞，剧烈运动不是一个好主意(更多信息请参阅体育活动和锻炼部分。)如果是这种情况，你的心脏病专家可能会告诉你限制你的活动。向你的心脏病专家咨询你的运动限制。
心内膜炎的预防
即使是主动脉瓣轻度异常的人也有患细菌性心内膜炎的风险。这就是为什么定期检查牙齿，保持口腔清洁和健康很重要。在牙科手术前服用抗生素并没有被证明是有益的，因此不再被普遍推荐。但如果你有一个假瓣膜，你需要在牙科治疗前服用抗生素。请参阅有关心内膜炎获取更多信息。
你可能遇到的问题
大多数病人感觉良好。主动脉狭窄(阻塞)和功能不全(漏)通常只在这些缺陷严重时才会引起症状。症状包括呼吸短促、运动不耐受、头晕、胸痛或偶尔出现心律异常。随着时间的推移，患者也可能出现主动脉扩张，最终可能需要手术。通常没有与此相关的症状，只能通过影像学检查。
怀孕
怀孕的风险取决于瓣膜阻塞的严重程度或渗漏的程度。
如果你有轻度或中度狭窄，左心肌(心室)功能正常，你可以有一个安全的怀孕，但你需要在整个怀孕期间的医疗监督。有时，如果怀孕期间出现症状，可以进行球囊瓣膜成形术，但只有在药物和卧床休息无法控制症状时才能进行。
如果你的心脏瓣膜狭窄严重，并且你有症状，在你修复或更换心脏瓣膜之前，不要怀孕。如果你正在考虑怀孕，并且你有主动脉瓣狭窄，你应该去看一个多学科的医疗团队，他们可以给你更多关于怀孕对你和你的宝宝的风险的信息。
妊娠时主动脉瓣反流的耐受性较好，但如果反流已使心肌衰弱，且在怀孕前有心力衰竭的迹象，则妊娠带来的风险更高。
在用金属(机械)心脏瓣膜替换心脏瓣膜的患者中，他们可能正在服用华法林(香豆素)，这可能会对胎儿造成风险，可能需要其他的血液稀释方法。在主动脉瓣功能不全的情况下，女性可能会服用血管紧张素转氨酶抑制剂，如赖诺普利(Zestril)或依那普利(Vasotec)。这些药物对正在发育的胎儿是危险的怀孕)，并在受孕前更换。
在你计划怀孕之前最好和你的医生谈谈。
你还需要手术吗?
如果你已经做过主动脉瓣手术，你很可能需要再做一次。这可能是更换瓣膜或扩大主动脉。没有任何手术治疗是完美的，所以建议定期与了解这个问题的医生进行随访。
