大动脉转位

宽外袍图

是什么?

反向心脏一种心脏，其两条主要动脉将血液输送出心脏。

正常的血液循环是:身体-心脏-肺-心脏-身体。

当d-转位发生时，血液通路受损，因为两条动脉连接到心脏的错误腔室。

这意味着血液循环停滞在:

身体-心脏-身体(没有被输送到肺部供氧)或
肺-心脏-肺(不向身体输送氧气)

如果不做手术，暂时摆脱这种状况的唯一方法就是有漏洞，让一些富氧血液进入缺氧血液，输送到身体。在进行矫正手术之前，医院也可以为病人导尿管。

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它的原因是什么?

病因尚不清楚，但可能与遗传因素有关。糖尿病不受控制的孕妇生下移位患儿的风险较高。

它是如何影响心脏的?

在这种情况下，富氧血液流向肺部，缺氧血液流向身体。所有的部分都在那里，但含氧最多的血液(红色血液)去了错误的地方。缺氧会在短时间内对心肌造成严重损伤。

它对我有什么影响?

有转位的婴儿是蓝色的。如果左右心脏之间没有连接，让缺氧和富氧的血液混合，婴儿只能存活很短的时间(几天)。某种类型的手术治疗是必要的，以允许生存整个童年和成年。这就是为什么几乎所有患有这种疾病的成年人都做过手术。成人通常有许多与之前手术有关的医疗问题，以及无法修复的问题。

我能从童年修复的换位中期待什么呢?

当你还是婴儿的时候，你可能在导尿管实验室做过一个手术来“争取时间”，并推迟手术，直到你能更好地处理它。该手术扩大了左右上心房(心房)之间的自然连接。这让血液混合，这样一些富氧和贫氧的血液就可以被泵到正确的一侧。当进一步的手术完成时，这种通信被修复。

矫正转位的手术主要有两种。第一种是在20世纪50年代后期开发的，在心房之间建立了一个隧道(一个挡板)。这使得富氧血液流向右心室和主动脉，贫氧血液流向左心室和肺动脉。这种手术被称为心房或静脉转换。它也被称为芥末手术或森宁手术。

第二种被称为动脉转换手术。直到20世纪80年代中期，这种做法才成为惯例。主动脉和肺动脉被切换回正常位置。主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。冠状动脉携带着滋养心肌的富氧血液，也需要重新连接到新的主动脉上。动脉分流术现在是首选手术。

成年后还能进一步修复吗?

在极少数情况下，接受过心房转换手术的成年患者可能需要取消原来的手术，转而接受动脉转换手术。这比听起来要复杂得多，因为这个手术将心脏的主泵腔从右心室改为左心室。特殊的附加程序需要做准备，左心室为这个手术，他们增加了相当大的风险。这种手术只在有限的几个中心进行，通常只在青少年或年轻人中进行。

你可能遇到的问题

接受过Senning或Mustard手术的患者在进入二三十岁时可能会出现问题。在心房的手术会留下疤痕，导致心律异常。由于右心室仍然是心脏的主要泵腔，它可能会变弱，导致充血性心力衰竭的迹象和症状。大约一半的患者会在为改变血液流动路线而设置的挡板中发生堵塞。

从理论上讲，成年后动脉转辙术的并发症发生率要比心房转辙术低得多。这在早期随访中是正确的，但手术没有进行足够长的时间，不知道以后会发生什么问题。患者可能有瓣膜漏或冠状动脉问题。

持续的关心

我将来需要什么?

所有修复转位的患者都需要由先天性心脏病成人护理专家进行常规护理。常规评估包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试。你的心脏病专家可能会推荐其他检查，如核磁共振或心导管检查。如果你有心脏起搏器，你需要更频繁的检查。如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家。

医疗及随访

帮助心脏更好地泵血、控制液体积聚(利尿剂)和控制血压的药物可能有助于治疗充血性心力衰竭症状。一些心率非常慢的病人可能需要心脏起搏器。那些心率过快的患者可能需要药物来控制他们，或者进行特殊的心导管检查(电生理学研究)来研究和治疗这些节律紊乱。看到心律失常部分以获取更多信息。挡板中的阻塞通常可以用支架进行治疗，以扩大阻塞区域。